Immunotrombosytopenia (ITP, Werlhofin tauti)

Immunotrombosytopeniassa keho hyökkää vahingossa omiin verihiutaleisiinsa niin, että ne hajoavat nopeammin. Mahdollinen seuraus on verenvuoto. Lisätietoja oireista, diagnoosista ja hoidosta

Sisältömme on farmaseuttisesti ja lääketieteellisesti testattu

Immunotrombosytopenia (ITP) - lyhyt selitys

Immunotrombosytopeniassa (kutsutaan myös ITP tai Werlhofin taudiksi) keho hyökkää vahingossa omiin verihiutaleisiinsa (trombosyytteihin) auto-vasta-aineilla. Noin 80 prosentissa tapauksista ei ole laukaisevaa syytä, sitten puhutaan ensisijaisesta muodosta. Noin 20 prosentissa tapauksista on liipaisin, kuten virusinfektio tai lääkitys, jota kutsutaan sitten toissijaiseksi muodoksi. Molemmat ITP-muodot johtavat verihiutaleiden puutteeseen, mikä johtaa lisääntyneeseen taipumukseen vuotaa verta. Punctiform-ihon verenvuodot (petekiat) ovat tyypillisiä. Jos verihiutaleista on vakava puute, on olemassa vakavan verenvuodon vaara. ITP: n kulku on erilainen. Se voi ilmetä akuutisti ja pysähtyä itsestään tai se voi muuttua krooniseksi. Hoito riippuu kurssin vakavuudesta ja vaihtelee "odottamisesta", lääkityksen antamisesta (kortisoni, verihiutaleiden muodostumisen stimulointi niin kutsuttujen trombopoietiiniagonistien avulla) pernan poistoon ja on aina päätettävä erikseen.

Mikä on immunotrombosytopenia (Werlhofin tauti)?

Werlhofin tauti (Werlhofin tauti) - joka tunnetaan myös nimellä immunotrombosytopenia tai lyhyesti ITP - on autoimmuunisairaus, jossa sairastuneet muodostavat vasta-aineita kehon omia verihiutaleita (trombosyyttejä) vastaan. Vasta-aineilla ladatut verihiutaleet hajoavat erittäin nopeasti perna. Kun verihiutaleiden pitoisuus veressä pienenee, verenvuototaipumus kasvaa. Kyseiset henkilöt kuuluvat hematologian asiantuntijoiden käsiinsä.

ITP on harvinainen sairaus, jota voi esiintyä sekä aikuisiässä että lapsuudessa. Lapsuuden ITP: ssä pojat kärsivät useammin kuin tytöt, ja se näyttää myös liittyvän aiempiin infektioihin. Lasten ITP: n kulku on harvemmin kroonista (20-30 prosenttia), kärsivillä aikuisilla ITP on krooninen noin 60 prosentissa tapauksista.

Aikuisen ITP: n keskimääräinen alkamisikä on 50-55 vuotta, mutta näyttää siltä, ​​että suuntaus on korkeampaan ikään.

Taustatiedot - trombosyytit (verihiutaleet)

Verihiutaleet tehdään luuytimeen ja sieltä ne menevät verenkiertoon heti kypsyessään. Heidän elinikä on kahdeksan - kaksitoista päivää, minkä jälkeen he hajoavat pernassa. Yksi verihiutaleiden päätoiminnoista on verenvuodon lopettaminen. Verisuonivaurioiden sattuessa verihiutaleet kiinnittyvät verisuonen seinämään, sinetöivät sen ja asettavat "korjausmekanismit" liikkeelle niin, että verenvuoto pysähtyy ja alus paranee jälleen.

ITP: ssä immuunijärjestelmämme pitää omien verihiutaleidemme pintarakenteita "vieraina", yleensä ilman syytä, joten ne hajoavat ennenaikaisesti. Siksi verihiutaleista on pulaa, mikä johtuu lisääntyneestä verenvuototaipumuksesta.

Syy: mikä aiheuttaa immunotrombosytopeniaa (ITP)?

ITP johtuu immuunijärjestelmän häiriöistä. Yleensä tämän epäsäännön laukaisu on tuntematon (80 prosenttia tapauksista), sitten puhutaan ensisijaisesta ITP: stä. Ns. Toissijaisessa ITP: ssä (20 prosenttia tapauksista) laukaisija löytyy esimerkiksi infektion tai lääkityksen jälkeen.

Lapsuudessa ITP esiintyy todennäköisemmin infektion jälkeen ja paranee muutaman viikon kuluttua. Jopa aikuiset voivat parantua spontaanisti ensimmäisenä vuonna. Taudin 12. kuukauden jälkeen immuunitrombosytopeniaa pidetään kroonisena.

ITP: n syitä

Verihiutaleiden väheneminen tapahtuu ITP: ssä johtuen lisääntyneestä verihiutaleiden hajoamisesta esimerkiksi läpi

  • Autoimmuunisairaudet - tässä oma immuunijärjestelmäsi on suunnattu verihiutaleita vastaan
  • lääkkeen aiheuttama, lopulta väärin suunnattu immuunireaktio
  • Virusinfektiot, kuten HIV (ihmisen immuunikatovirus) tai hepatiitti
  • rokotusten jälkeen

On myös monia muita sairauksia, jotka johtavat verihiutaleiden määrän vähenemiseen veressä. Nämä kuuluvat termiin trombosytopenia. Usein veren muodostuminen tukahdutetaan kemoterapialla tai metastaaseilla luuytimessä. ITP on niin sanotusti trombosytopenioiden "alaryhmä".

Immuunivasteen reitit:

Verihiutaleiden vasta-aineet

Trombosytopenian (verihiutaleiden puute) syy on puolustusaineiden (vasta-aineiden) muodostuminen oman immuunijärjestelmän toimesta. Nämä vasta-aineet sitoutuvat omiin verihiutaleisiinsa ja johtavat siten lisääntyneeseen verihiutaleiden hajoamiseen pernassa ja maksassa. Nämä auto-vasta-aineet (vasta-aineet, jotka kohdistuvat kehon omiin osiin) eivät vain johda verihiutaleiden nopeampaan hajoamiseen, vaan voivat myös tuhota verihiutaleet itse.

T-solujen säätely

ITP-potilailla on epätasapainoa ns. Säätely- ja aktivoivien valkosolujen välillä. T-lymfosyytit näyttävät hyökkäävän verihiutaleita itse ja edistävän niiden tuhoutumista.

ITP: stä puhutaan, kun verihiutaleiden määrä on toistuvasti alle 100 x 109 / l ja muita syitä ei oteta huomioon. Verihiutaleiden tavanomainen normaalin alarajan raja on useimmissa laboratorioissa noin 150 x 109 / l.

Oireet: Mitä oireita immunotrombosytopenia aiheuttaa?

Kun verihiutaleiden määrä laskee voimakkaasti, pieniä verisuonten vammoja ei voida enää sulkea. Veri vuotaa verisuonista. Oireet ovat vastaavasti erilaisia. Alkuvaiheessa tyypillisiä ovat pienet "kirppumainen" verenvuoto (petekiat), lähinnä iholla ja limakalvoilla. Verenvuoto on tapin pään koko ja sitä esiintyy pääasiassa jaloissa, harvemmin rungossa tai käsivarsissa. Verenvuotoa voi esiintyä myös suun ja nenän limakalvojen alueella. Lisääntyneen verenvuototaipumuksen takia sairastuneille kehittyy mustelmia jopa pienillä traumoilla. Urogenitaalista verenvuotoa (verta virtsassa), lisääntynyttä kuukautisvuotoa tai verta ulosteessa voi myös esiintyä.

Erittäin raskas verenvuoto voi johtaa akuutisti hengenvaarallisiin sokki-oireisiin ja vahingoittaa elimiä (perna, maksa, munuaiset ja keuhkot, aivot). Tätä ns. "Sisäistä verenvuotoa" esiintyy harvoin ITP: ssä.

Lisääntyneen vuototaipumuksen lisäksi kärsivät voivat kokea myös uupumusta, väsymystä ja masentuneisuutta.

Diagnoosi: miten immunotrombosytopenia diagnosoidaan?

ITP on syrjäytymisen diagnoosi. Tämä tarkoittaa, että jos lääkäri epäilee trombosytopeniaa (verihiutaleiden määrän väheneminen veressä), kaikki muut sairaudet, jotka voivat myös aiheuttaa trombosytopeniaa, on ensin suljettava pois. Ei ole mitään laboratoriotestiä tai -tutkimusta, jonka ITP voisi "todistaa".

Lääketieteellinen historia ja fyysinen tutkimus

Ensinnäkin kiinnitetään huomiota tyypillisiin oireisiin, kuten lisääntyneeseen taipumukseen verenvuotoon. Keskustelussa selvitetään, voivatko muut syyt, esimerkiksi hyytymistä estävien lääkkeiden käyttö, selittää verenvuototaipumuksen.

Laboratoriotestit

Verihiutaleiden määrä veressä laskee huomattavasti. On varmistettava, että alentunut verihiutaleiden määrä ei ensin kehittynyt verenkeräysputkessa (ns. Pseudotrombopenia). Kokenut hematologi tutkii verivalmisteen muiden verihäiriöiden poissulkemiseksi. Hyytymisparametrit määritetään myös.

Verihiutaleiden vasta-aineiden havaitseminen

Verihiutaleiden vasta-aineiden havaitseminen ei ole osa vakiodiagnoosia, ja sitä suositellaan tällä hetkellä vain erityisessä laboratoriossa kroonisten tai epätyypillisten sairauksien tapauksessa. Vääriä positiivisia tuloksia löydetään usein, mikä tarkoittaa, että jopa terveillä ihmisillä vasta-aineet sitoutuvat verihiutaleiden pintaan, mutta eivät tuhoa niitä.

Luuydintutkimus

Jos löydökset ovat poikkeavia tai jos olet yli 60-vuotias, suositellaan luuytimen tutkimista luuytimen aspiraation avulla muiden sairauksien (esim. Luuytimen kantasolutaudin) poissulkemiseksi.

Mahdolliset lisätutkimukset

Lisätutkimukset voivat olla hyödyllisiä. Jos epäillään verenvuotoa alemmassa suolistossa, ulosteesta voidaan testata veri (piilevän verikoe). Jos epäillään verenvuotoa mahassa tai ruokatorvessa, voidaan suorittaa gastroskopia. Jos epäillään sisäistä verenvuotoa, ultraäänitutkimus (sonografia), tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) voi olla tarpeen.

Hoito: miten immunotrombosytopeniaa hoidetaan?

Hoito riippuu vahvasti yksittäisestä tapauksesta ja diagnoosin ajasta. Lisäksi erityisiä pistejärjestelmiä (pisteitä) käytetään terapian suositukseen. Ratkaisevia tekijöitä ovat tässä verenvuototaipumuksen vakavuus ja sairastuneen yleinen kunto. Suurin osa ITP-lapsista ja nuorista vuotaa vain kevyesti ja verihiutaleiden määrä normalisoituu yleensä itsestään kuuden kuukauden kuluessa, joten hoitoa ei tarvita.

Akuutin ITP: n hoito

Akuutissa muodossa keskitytään verenvuodon estämiseen tai pysäyttämiseen. Jos ns. Ensilinjan hoidossa on vain vähäinen taipumus vuotaa ja verihiutaleiden määrästä riippuen voit katsella ja odottaa tai lääkäri määrää kortikosteroideja vähintään kolmen viikon ajan (aikuisille) . Tietyt protokollat ​​ovat lääkärin käytettävissä tätä tarkoitusta varten. Ensilinjan hoito on yleensä ohi noin kolmen kuukauden kuluttua. Kortisonihoidon aikana verihiutaleet lisääntyvät 90 prosentissa hoidetuista, mutta ne vähenevät jälleen suurimmalla osalla potilaista hoidon lopettamisen jälkeen. Tämä osoittaa, että kortikosterioidit voivat vähentää kurssin vakavuutta, mutta eivät nopeuttaa paranemista.

Monilla kortisonihoitoa saavilla potilailla on myös haittavaikutuksia, kuten painonnousu, akne tai osteoporoosi, joten kortisonin antamisen tulisi olla ajallisesti rajoitettua. Erityisesti lapsilla kortisonihoito voidaan luopua lievissä muodoissa. Jos painopiste on vakavassa tai hengenvaarallisessa verenvuodossa, tämä on selkeä osoitus hoidosta. Steroideja, immunoglobuliineja laskimoon (IV) tai erityisiä syöpäterapiassa käytettyjä onkologisia / immunologisia lääkkeitä käytetään. Voi olla tarpeen antaa verihiutaleiden konsentraatteja, TRA: ita (trombopoietiinireseptorin agonistit) tai jopa perna (pernan poisto).

Kroonisen ITP: n hoito

Kroonisessa ITP: ssä, jolla on jatkuva tai toistuva raskas verenvuoto, voidaan harkita TRA-hoitoa (trombopoietiinireseptorin agonistit) tai pernan poistamista (spenektomia). Koska TRA: t hyväksyttiin (katso alla), pernan poistaminen on paljon vähemmän tarpeen. Hoitava lääkäri punnitsee potilaan ja hänen sukulaistensa kanssa ennen leikkausta huolellisesti mahdolliset hyödyt leikkauksen riskeihin nähden. Mahdollinen "parannuskeino", jolla on mahdollisuus elämään ilman lääkehoitojen sivuvaikutuksia ja ilman riskiä kuolla vakavan verenvuodon seurauksiin, kompensoidaan leikkauksen mahdollisilla komplikaatioilla. Noin joka kolmannella potilaalla ainakin yksi hoitoa vaativa uusiutuminen tapahtuu pernan poistamisesta huolimatta. Kuoleman riski leikkauksesta on yksi prosentti.

Mitä ovat TRA: t (trombopoietiinireseptorin agonistit)?

Niin kutsuttuja TRA: ita (Eltrombopag ja Romiplostim) käytetään kroonisen ITP: n hoitoon. Sitoutumalla throbopoeitiinireseptoriin lääkkeet aiheuttavat megakaryosyyttien lisääntymistä ja edelleen kehittymistä, jotka kehittyvät verihiutaleiksi. Tämä johtaa verihiutaleiden määrän kasvuun.

Eltrombopagi otetaan suun kautta tablettina kerran päivässä.

Romiplostiimi ruiskutetaan ihonalaisiin rasvakudoksiin (ihonalaisesti) kerran viikossa.

TRA: t ovat yleensä hyvin siedettyjä, mahdollisia haittavaikutuksia voivat olla päänsärky, väsymys, nenäverenvuodot, nivel- ja raajakipu, ripuli ja lisääntyneet ylempien hengitysteiden infektiot. Jos vaste johonkin lääkkeestä on liian heikko, voit vaihtaa toiseen.

ITP aikuisiässä eroaa usein kurssiltaan ja ennusteiltaan verrattuna lasten ITP: hen. Lapsista ja nuorista tulisi huolehtia erikoistuneessa hoitoryhmässä (Lastenklinikan hematologian klinikka).

Professori Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berliini

Neuvoa-antava asiantuntija:

Professori Dr. Michael Spannagl työskentelee hemostaseologina Münchenin Ludwig Maximilian -yliopistossa (LMU) ja tunnetaan asiantuntijapiireissä työstään hemostaasin, intensiiviterapian ja laboratoriolääketieteen alalla. Hän vastaa kokeellisista ja kliinisistä tutkimuksista antikoagulaatiosta, hemofilian hoidosta ja verikomponenttien hallinnasta. Hän on useiden komiteoiden (DIN, ISO, CEN) jäsen lääketieteellisen laboratoriodiagnostiikan ja laadunhallinnan standardien kehittämisessä. Hän oli Tromboosi- ja hemostaasitutkimuksen seuran (GTH) ohjekoordinaattori ja varapuheenjohtaja sekä Lääketieteellisten laboratorioiden laadunvarmistuksen järjestön (INSTAND eV) hallituksen puheenjohtaja ja Veriryhmän veren työryhmän jäsen. Liittovaltion terveysministeriö (BMG). Hän on kirjoittanut ja kirjoittanut yli 250 julkaisua (artikkelit ja kirjan luvut). Saksan lääketieteellisen yhdistyksen toimikunnan jäsenenä hän on kirjoittanut ohjeet "Hoito verikomponenteilla ja plasman johdannaisilla" ja ohjeet "Laskimotromboembolian (VTE) ennaltaehkäisy ja hoito". Lisäksi professori Spannagl on aktiivinen jäsen lukuisissa kansallisissa ja kansainvälisissä hemostaasi-, elinsiirto- ja laboratoriolääketieteellisissä seuroissa sekä lääketieteellisten laboratorioiden standardoinnissa ja laadunhallinnassa.

Turvota:

  • Onkopedia, immunotrombosytopenia (ITP). Verkossa: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (käytetty 27. helmikuuta 2020)
  • Lasten verisairaudet, immunotrombosytopenia (ITP). Online: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (katsottu 28. helmikuuta 2020)
  • Yksityinen-Doz. DR. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, verensiirtolääketieteen instituutti. Immuunitrombosytopenian (ITP) diagnoosi ja hoito. Verkossa: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (käytetty 20. huhtikuuta 2020)

Tärkeä muistiinpano:
Tämä artikkeli sisältää vain yleistietoja, eikä sitä tule käyttää itsediagnoosiin tai itsehoitoon. Hän ei voi korvata lääkärikäyntiä. Valitettavasti asiantuntijamme eivät pysty vastaamaan yksittäisiin kysymyksiin.

verta