Multippeli myelooma / plasmasytooma

Multippeli myelooma tai plasmasytooma on luuytimen pahanlaatuinen sairaus. Se kuuluu pahanlaatuisten lymfoomien ryhmään

Sisältömme on farmaseuttisesti ja lääketieteellisesti testattu

Mikroskoopin alla luuytimenäytteessä on poikkeuksellisen suuri määrä plasmasoluja (tummanvioletti) - osoitus multippelista myeloomasta

© Okapia / NAS / Biophoto

Multippeli myelooma (plasmacytoma) - lyhyesti

Multippeli myelooma (plasmasytooma, Kahlerin tauti) johtuu yhdestä rappeutuneesta plasmasolusta (erilaistunut B-solulymfosyytti), joka leviää kloonauksen (identtisten solutyyppien lisääntyminen) kautta luuytimessä. Jos kasvain on yksi rajoitettu kasvain, sitä kutsutaan plasmacytoomaksi, ja multippeli myelooma vaikuttaa useisiin alueisiin. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä myös luuytimen ulkopuolista tartuntaa. Taudin syitä ei tunneta tarkalleen. Multippelin myelooman yleisimmät valitukset ovat luukipu, ja jopa pienet vammat voivat johtaa murtumiin. Anemia tai lisääntynyt alttius infektioille voidaan myös huomata. Monilla asianosaisilla ei kuitenkaan ole valituksia diagnoosin tekemisessä. Sitten tauti löydetään sattumalta veri- tai virtsakokeen aikana. Viime vuodet ovat edistyneet hyvin terapiassa. Uusia hoitokonsepteja on kehitetty ja testataan parhaillaan kliinisissä tutkimuksissa. Tavanomaisen kemoterapian ja tehostetun kemoterapian ja sitä seuraavien kantasolusiirteiden lisäksi käytetään erilaisia ​​uusia lääkkeitä. Hoidon tavoitteena on vähentää oireita ja saavuttaa pitkäaikainen remissio (oireiden väheneminen). Vaikka myeloomaa ei usein hoidettaisikaan pysyvästi, useimmissa tapauksissa voidaan saavuttaa merkittävä elämän lisääntyminen ja elämänlaadun parantuminen.

Mikä on multippeli myelooma?

Tässä taudissa rappeutuneiden plasmasolujen (myeloomasolut) klooni (geneettisesti identtiset solut) leviää luuytimessä. Plasmasolut kuuluvat yleensä B-lymfosyyttien ryhmään, jotka kykenevät tuottamaan vasta-aineita (immunoglobuliineja). Multippelimeloomassa lisääntyy plasmasolu, joka tuottaa ei-toiminnallisia vasta-aineita. Degeneroituneet plasmasolut hyökkäävät usein luuston eri osiin samanaikaisesti. Tätä hajanaista tunkeutumista kutsutaan multippeliksi myeloomaksi. Jos myeloomasolut muodostavat yhden, rajatun kasvaimen, jota voi esiintyä myös luuytimen ulkopuolella (ekstramedullaarinen), puhutaan plasmacytoomasta. Plasmacytooma on siten erityinen myelooman muoto.

Multippeli myelooma kuuluu ei-Hodgkin-lymfoomien ryhmään.

Tauti on harvinainen, mutta se on toiseksi yleisin hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen sairaus. Taajuus ilmoitetaan kolmesta neljään uuteen tautitapaukseen 100 000 asukasta kohti vuodessa Saksassa (ilmaantuvuus). Keskimääräinen ikä on miehillä 72 vuotta ja naisilla 74 vuotta.

Taustatiedot - lymfoomat

Imusolmukkeiden pahanlaatuiset sairaudet tunnetaan pahanlaatuisina lymfoomina ja niihin sisältyy useita erilaisia ​​syöpiä. Imusolmukkeiden muodostavat imusolmukkeet, imusolmukkeet, perna, kateenkorva ja maha-suolikanavan ja kurkun imukudos.

Imusuonijärjestelmän solut ovat lymfosyytit. Ne on jaettu B- ja T-solulymfosyytteihin ja niillä on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä. Lymfosyytit kuuluvat valkosoluihin (leukosyytit).

Lymfoomien luokitus

Pahanlaatuiset (pahanlaatuiset) lymfoomat jaetaan Hodgkin-lymfoomiin ja ei-Hodgkin-lymfoomiin (ei-Hodgin-lymfoomat). Ei-Hodgkin-lymfoomaryhmä sisältää noin 30 erilaista lymfoomatautia, jotka vaikuttavat imukudokseen. Multippeli myelooma lasketaan myös ei-Hodgkin-lymfoomiin.

Verestä löytyy muun muassa puna- ja valkosoluja. Multippelimeloomassa sairastuu tietyntyyppinen valkosolu - plasmasolut

© Okapia / NAS / Stem Jems

Syyt: mitkä ovat myelooman laukaisijat?

Degeneroituneet plasmasolut johtavat multippeliseen myeloomaan. On kuitenkin edelleen epäselvää, miksi plasmasolut rappeutuvat. Ionisoivaa säteilyä, torjunta-aineita ja bentseeniä käsitellään edistävinä tekijöinä, samoin kuin liikalihavuus (rasvaisuus) ja krooniset infektiot. Tauti voi esiintyä harvoin perheissä. Geneettinen muutos (trisomiat ja tiettyjen kromosomien geenitranslaatiot) löytyy noin 40 prosentista sairaista. Tämä osoittaa mahdollista perinnöllistä komponenttia. Useita meyloomia ei kuitenkaan vielä pidetä tyypillisenä perinnöllisenä sairautena.

Multippelin myelooman kliiniset esiasteet ovat epäselvän merkitsevä monoklonaalinen gammopatia (MGUS) ja hehkuva myelooma.

Taustatiedot - B-lymfosyytit ja plasmasolut

Sekä T- että B-lymfosyyteillä on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä. Erilaistuneet B-lymfosyytit pystyvät muodostamaan vasta-aineita. Tämä on tärkeä osa niin kutsuttua humoraalista immuunipuolustusta. Antigeenin (esim. Bakteerien tai virusten komponenttien) kanssa kosketukseen joutumisen jälkeen B-lymfosyytit erilaistuvat plasmasoluksi (vasta-ainetta tuottavaksi soluksi) tai muistisoluksi. Uudistuneen kontaktin antigeenin (esim. Uusiutunut virusinfektio) seurauksena tämä voi muistaa taudinaiheuttajan ja tuottaa vasta-aineita paljon nopeammin.

On olemassa erilaisia ​​vasta-aineita, joilla on erilainen rooli puolustuksessa bakteereja tai viruksia vastaan. Eri vasta-aineet on jaettu niin sanottuihin immunoglobuliineihin (Ig) M, G, A, D ja E niiden perusrakenteen mukaan.

Multippelissa myeloomassa plasmasolu (B-solulymfosyytti) rappeutuu

© Shutterstock / Fancy Tapis

Mitä tapahtuu nyt multippelin myelooman kanssa?

Päinvastoin kuin terveillä plasmasoluilla, rappeutuneet plasmasolut (myeloomasolut) kokevat hallitsemattoman solujen jakautumisen ja siten solujen lisääntymisen. Lisääntyneet solut muodostavat kasvuja luuytimessä. Samanaikaisesti myeloomasolut, myös kontrolloimattomat, muodostavat suuria määriä proteiiniaineita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin vasta-aineet (immunoglobuliinit), mutta joilla ei ole toimintaa. Puhutaan ns. Paraproteiineista. Kaikki tytärsolut ovat geneettisesti identtisiä, ne kaikki kuuluvat yhteen klooniin (monoklonaalinen) ja kaikki muodostavat saman (monoklonaalisen) immunoglobuliinin. Usein muodostuu myös pieniä ns. Kevytketjuproteiineja (Bence Jones -proteiineja). Tietyt multippelin myelooman tyypit tuottavat vain kevytketjun proteiinia. On harvoin muotoja, jotka eivät muodosta ollenkaan paraproteiinia. Sitten puhutaan erittyvästä myeloomasta.

Degeneroituneiden plasmasolujen hallitsemattoman lisääntymisen vuoksi normaalit solut luuytimessä siirtyvät yhä enemmän ja luuainetta hyökätään. Tämä selittää myös multippelin myelooman monipuoliset seuraukset.

Selkäkipu voi olla monista syistä - joskus multippeli myelooma on sen takana

© Fotolia / Robert Kneschke

Oireet: mitä oireita multippeli myelooma aiheuttaa?

  • Luukipu: Yleisimmät multippelin myelooman valitukset ovat luukipu ja erityisesti selkäkipu, joka johtuu selkärangan osallistumisesta. Kipu lisääntyy usein liikkeellä. Syy on usein alun perin huomaamatta rikkoutuneita luita. Nämä ns. Patologiset murtumat johtuvat luun ohenemisesta kasvainsoluissa. Koska multippeli myelooma leviää luihin alusta alkaen, luun osallistumisen oireet ovat varhaisia ​​oireita.

Jos muita tutkimuksia ei suoriteta, oireet voidaan aluksi tulkita väärin reumaksi tai osteoporoosiksi.

  • Anemia: Jopa anemiaa, ainakin lievässä muodossa, esiintyy usein alkuvaiheessa. Se voidaan havaita kalpeudella (erityisesti limakalvoilla), väsymyksellä, uupumuksella, päänsärkyillä ja rajoitetulla fyysisellä suorituskyvyllä, mutta se voi myös jäädä huomaamatta, varsinkin jos se kehittyy hitaasti.
  • Lisääntynyt alttius infektioille: Kasvainsolujen lisääntyneen terveiden luuytimen siirtymisen vuoksi veren muodostuminen luuytimessä häiriintyy puna- ja valkosolujen vähenemisen myötä. Erityisten valkosolujen (leukopenia), ns. Granulosyyttien ja normaalien B-solujen (plasmasolut) puute, jotka muodostavat toiminnallisia vasta-aineita, johtavat heikkoon immuunijärjestelmään. Potilaat ovat alttiimpia infektioille, erityisesti bakteereille.
  • Munuaisten toimintahäiriöt: Taudin myöhemmissä vaiheissa oireita voi esiintyä lisääntyvän munuaisten toimintahäiriön vuoksi. Munuaisten toimintahäiriöiden seurauksiin kuuluu vedenpidätys (turvotus). Pitkälle edenneiden munuaisvaurioiden tapauksessa virtsan tuotanto voi aluksi pienentyä (oliguria) ja lopulta kuivua kokonaan (anuria). Lisätietoja oireista on munuaisten vajaatoimintaoppaassa.
  • Vaahtoava virtsa: Jotkut potilaat ilmoittavat liian vaahtoavasta virtsasta. Tämä tapahtuu potilailla, joilla plasmasolut tuottavat pääasiassa kevytketjuproteiineja (Bence Jones -proteiineja), jotka erittyvät yhä enemmän virtsaan. Bence Jonesin proteinuriaa esiintyy myös muissa lymfoomatauteissa.
  • Sekavuus ja lihaskrampit: Lisääntyneen luukadon vuoksi, joka johtuu myeloomasolujen osteoklastien aktivaatiosta (katso inforuutu "Mitkä ovat multippelin myelooman seuraukset"), veren kalsiumpitoisuus nousee (hyperkalsemia), joka voi olla heijastuu sekaannukseen ja lihaskramppeihin.
  • Painonpudotus: Kasvainsairauden yhteydessä voi tapahtua ei-toivottua laihtumista.

Seuraavat oireet voivat myös ilmetä:

Kasvaimen muodostamat immunoglobuliinit voivat sakeuttaa verta (hyperviskosiittioireyhtymä).Tietyissä olosuhteissa esiintyy eriasteisia verenkiertohäiriöitä - tuskallisesta riittämättömästä verenkierrosta yksittäisissä sormissa verenkierron häiriöihin elintärkeissä elimissä (sydänkohtaus, aivohalvaus, sisäelinten infarkit).

Suhteellisen harvoin verihiutaleiden muodostumisessa esiintyy myös häiriöitä, joilla on taipumusta vuotaa. Pitkä verenvuotoaika loukkaantumisen jälkeen ja / tai puntiforminen verenvuoto iholla (ns. Petekiat) ovat tyypillisiä tässä.

Joissakin tapauksissa myeloomasolujen muodostamat valoketjut (ks. Inforuutu "Mitä tapahtuu multippelin myelooman kanssa") kertyvät elimiin, kuten sydämeen, munuaisiin, maha-suolikanavaan, maksaan tai pernaan (amyloidoosi) ja voivat heikentää munasolujen toimintaa. elimet. Se voi jopa johtaa toiminnan täydelliseen menetykseen (munuaisten tai maksan vajaatoiminta).

Mitkä ovat multippelin myelooman seuraukset?

Pahanlaatuiset solut leviävät luuytimessä. Myeloomasolut muodostavat aineita, jotka estävät luunrakennussoluja (osteoblasteja) ja edistävät luunmurtavia soluja (osteoklasteja). Tämä johtaa epätasapainoon luita hajottavien solujen vallitsevuuden kanssa. Tällä on useita seurauksia:

  • Luu liukenee useisiin paikkoihin (ns. Osteolyysi). Siksi luumurtumien (patologisten murtumien) riski on lisääntynyt.
  • Samaan aikaan kalsiumia vapautuu, kun luurakenne hajoaa. Veren kalsiumin määrän patologinen kasvu voi johtaa muun muassa munuaisvaurioihin.
  • Kasvainsolut syrjäyttävät luuytimen normaalit luuytinsolut, jotka ovat vastuussa punaisten ja valkosolujen muodostumisesta. Punasolujen puute johtaa anemiaan (anemia), valkosolujen puute (leukopenia) heikentää immuunijärjestelmää. Tämä johtaa taipumukseen erityisesti bakteeri-infektioihin.
  • Verihiutaleiden määrän väheneminen (trombosytopenia) voi johtaa lisääntyneeseen verenvuototaipumukseen.
  • Useimmissa tapauksissa rappeutuneet plasmasolut muodostavat suuria määriä identtisiä, joskus epätäydellisiä, mutta joka tapauksessa ei-toiminnallisia vasta-aineita (monoklonaalinen immunoglobuliini tai paraproteiini), jotka voidaan havaita veressä. Tietyntyyppinen näistä vasta-aineista, niin kutsutut vapaan kevytketjun proteiinit (Bence Jones -proteiinit), erittyvät virtsaan ja voivat tukkia munuaisen erittymisjärjestelmän, ns. Tubulukset, ja siten myös vahingoittaa munuaisia.

Röntgenkuvassa voidaan nähdä monia myeloomapisteitä (mustia pisteitä)

© Shutterstock / Santibhavank P.

Diagnoosi: Kuinka lääkäri diagnosoi multippelin myelooman?

Tauti voidaan löytää eri tavoin. Monilla potilailla epänormaalit veren tai virtsan löydökset johtavat vahingossa diagnoosiin. Erittäin suuri sedimentaatio tai proteiinin lisääntyminen veressä tai virtsassa ovat usein osoitus taudista. Muilla potilailla tila havaitaan luukivun takia. Jos epäillään multippelia myeloomaa, seuraa erilaisia ​​diagnostisia toimenpiteitä.

Lääkärin kuulemisen ja lääkärintarkastuksen lisäksi diagnoosin määrittämiseksi ovat tärkeitä seuraavat lisätutkimukset: luuytimen puhkaisu sytogeneettisillä tutkimuksilla, laboratoriotutkimukset (mukaan lukien veren ja virtsan proteiinikoostumus) ja radiologiset tutkimukset (röntgenkuvat, CT, MRI, PET) luustosta.

Luuydinpunktio: Tässä - paikallispuudutuksessa - esimerkiksi lonkan ylemmän harjan luu lävistetään medullaarikanavaan asti paksulla ontolla neulalla ja verinäytteen tapaan imetään pieni määrä luuydintä (imetään) tai lävistetään suoraan (lävistysbiopsia). Saatu materiaali lähetetään laboratorioon lisätutkimuksia varten ja imetyt solut tutkitaan sytologisesti mikroskoopilla. Lävistysbiopsia tutkitaan myös histologisesti mikroskoopilla käyttäen erityisiä leikkaus- ja värjäystekniikoita.

Laboratoriotestit (veri- ja virtsakokeet):

  • Seerumin proteiinielektroforeesi ja proteiinin havaitseminen virtsasta: Seerumiproteiinielektroforeesissa erityyppiset proteiinit erotetaan toisistaan. Multippelimeloomassa on läsnä suuria määriä saman tyyppistä proteiinia. Kaksi tyyppiä voidaan erottaa, nimittäin monoklonaalinen immunoglobuliini (paraproteiini) ja monoklonaaliset kevytketjun proteiinit. Monoklonaalinen immunoglobuliini voidaan nähdä elektroforeesissa kapean emäksen piikkinä (M-gradientti). Valoketjut (ns. Bence Jones -proteiinit) voidaan havaita myös virtsasta (24 tunnin virtsankeräys). Virtsan testiliuskat eivät sovellu paraproteiinin havaitsemiseen.
    Beeta-2-mikroglobuliini on myös proteiini, joka määritetään virtsassa ja veriseerumissa ja mittaa munuaisten toimintaa.
  • Veriseerumin lisäkokeet: differentiaalisen verenkuvan (puna- ja valkosolujen ja verihiutaleiden), verisuolojen (natrium, kalium, kalsium), munuaisarvojen, tulehdusarvojen ja veren hyytymisen parametrien määrittäminen.

Kuvantamismenettelyt: Taudin epäilyn todentamiseksi ja taudin vaiheen arvioimiseksi rekisteröidään ns. Röntgensäteen luuston tila. Aikaisemmin tämä tehtiin tavanomaisten röntgensäteiden avulla kiinteän järjestelmän mukaisesti (Pariisin järjestelmä sisältää kallon, selkärangan, kylkiluiden, lantion, reiden luiden ja olkaluun röntgensäteet). Nykyään kuitenkin suoritetaan yleensä niin kutsuttu "pieniannoksinen" koko kehon tietokonetomografiatutkimus. Tämä tietokonetomografian erityinen muoto toimii pienellä säteilyannoksella, ja sitä pidetään menetelmänä, joka voi kuvata tarkimmin jopa pieniä hajoamisilmiöitä luissa (osteolyysit). Magneettikuvaus (MRI) voi olla hyödyllinen esimerkiksi arvioitaessa kasvaimia selkärangan alueella ja arvioitaessa pehmytkudoksen osia.

Minkälaisia ​​myeloomaa on ja miten diagnoosi tehdään?

Oireinen myelooma on, kun yli 10 prosenttia epänormaalista plasmasoluista löytyy luuytimen mikroskooppisesta tutkimuksesta, epänormaali proteiini (paraproteiini) on havaittavissa veressä tai virtsassa tai oireita tai elinvaurioita esiintyy (ns. CRAB-kriteerit: hyperkalsemia , munuaisvaurio, anemia, luun tuhoutuminen). Oireista myeloomaa esiintyy myös, jos epänormaali kevytketjun osamäärä tai useampi kuin yksi myeloomatapa on havaittavissa MRI: llä tai jos vähintään 60 prosenttia epänormaalista plasmasoluista löytyy luuytimestä (SLIM-kriteerit).

Ns. Oireetonta myeloomaa (hehkuvaa myeloomaa) esiintyy, kun luuytimessä on vähintään 10 prosenttia monoklonaalisia plasmasoluja ja / tai seerumissa ja / tai virtsassa ylitetään tietty määrä patologista proteiinia, mutta muuten oireita ei ole tai elinvaurioita.

Plasmacytooman diagnoosi perustuu yksittäisen luun kohdennuksen havaitsemiseen MRI: ssä tai CT: ssä ja klonaalisten solujen havaitsemiseen laboratoriotesteissä, vaikka luuytimessä olisi alle 10 prosenttia monoklonaalisista plasmasoluista. Veressä ja virtsassa oleva patologinen proteiini saattaa puuttua. Elinvaurioita ei ole enää.

Niin sanotussa epäselvän merkityksellisessä monoklonaalisessa gammopatiassa (MGUS) kloonisia plasmasoluja on alle 10 prosenttia myös luuytimessä ja veressä patologista proteiinia, vaikkakin pienemmässä määrin. Muuten taudille ei kuitenkaan ole merkitystä.

Plasmasoluleukemia on silloin, kun veressä on enemmän myeloomasoluja.

Multippelin myelooman hoito riippuu tapauskohtaisesti. Se voi esimerkiksi sisältää kemoterapiaa

© iStock / Annedde

Hoito: Kuinka multippelia myeloomaa hoidetaan?

Myelooman hoidon tavoitteena on hallita oireita, mikä tarkoittaa, että sairastuneilla ei pitäisi olla oireita niin paljon kuin mahdollista, ja pidentää elämää jatkuvan remission avulla. Lääketieteessä remissio tarkoittaa, että tautia ei voida enää havaita. Mutta tätä ei pidä rinnastaa parannuskeinoon. Useimmissa tapauksissa on suositeltavaa, että asianomaiset hakevat hoitoa erikoistuneissa keskuksissa osana tutkimuksia. Monissa tapauksissa tällainen onnistunut hoito on mahdollista. Koska tauti vaihtelee suuresti kullakin potilaalla, hoito on suunniteltava yksilöllisesti.

Ketä on hoidettava?

Tarvitseeko myelooma hoitoa vai ei, riippuu siitä, kärsivätkö ihmiset oireista ja onko tauti jo vahingoittanut kehoa. Hoidon tarpeen määrittävät kriteerit sisältävät ns. CRAB-kriteerit (hyperkalsemia - lisääntynyt veren kalsiumpitoisuus, munuaisten vajaatoiminta - munuaisten vajaatoiminta, anemia - anemia, luuvauriot - luiden osallistuminen). CRAB-kriteereitä täydennetään kuvantamismenetelmillä ja serologisilla tutkimustuloksilla. Hoitotarpeeseen riittää vain yksi kriteeri.

Muita syitä hoitoon ovat esimerkiksi hyperviskosiittioireyhtymä tai yleiset oireet, kuten kuume ilman näkyvää syytä yli 38 ° C, yöhikoilu tai yli 10 prosentin ei-toivottu laihtuminen viimeisten kuuden kuukauden aikana (ns. B-oireet) ja myeloomat liittyvä kipu.

Oireetonta myeloomaa sairastavat potilaat eivät yleensä tarvitse välitöntä hoitoa. Sinua on seurattava tarkasti, jotta hoito voidaan aloittaa välittömästi, jos oireita ilmenee. Kliinisissä tutkimuksissa selvitetään, voiko aikaisemmalla hoidolla olla suotuisa vaikutus taudin kulkuun. Yleensä tätä ei ole vielä osoitettu.

Jos hoito on tarkoituksenmukaista, menettely eroaa pääasiassa asianomaisen henkilön iän ja terveydentilan mukaan. Hoito tapahtuu yksilöllisen hoitosuunnitelman mukaisesti.

Mitä hoitovaihtoehtoja on olemassa?

Ns. Ensilinjan hoitona potilaat, jotka ovat oikeutettuja alkuperäiseen diagnoosiin, saavat autologisen kantasolusiirron. Näitä tehostettuja hoitokäsitteitä käytetään pääasiassa nuoremmille potilaille (biologinen ikä ≤ 70), jotka ovat hyvässä kunnossa ja ilman samanaikaisia ​​sairauksia.

Ensilinjan hoito suuriannoksisella hoidolla jakaa ne sitten seuraavasti:

  • induktio
  • Suuriannoksinen hoito autologisen siirron kanssa
  • Yhdistäminen (tarvittaessa)
  • Suojelu (tarvittaessa)

Induktiohoito suuriannoksisessa hoidossa: Kemoterapeuttisten aineiden lisäksi tärkeässä asemassa terapiassa on myös ns. Uusia aineita, kuten bortetsomibi, lenalidomidi ja talidomidi. Ne parantavat klassisen kemoterapian tehokkuutta ja vasteprosentteja. Näitä positiivisia vaikutuksia on punnittava niiden sivuvaikutusten ja mahdollisten myöhäisten haittavaikutusten kanssa. Yleensä vaikuttavat aineosat annetaan yhdistelmänä kolmesta neljään sykliin. Induktiohoidon tavoitteena on hallita tautia hyvin tai jopa saavuttaa remissio, jotta kantasolusiirrolle olisi hyvät alkuolosuhteet.

Suuriannoksinen hoito autologisen kantasolusiirron kanssa: Kantasolujen keräysaika määräytyy induktiohoidon vasteen mukaan. Kantasolujen mobilisoimiseksi annetaan ensin kasvutekijä (G-CSF; granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä) yksinään tai yhdessä kemoterapian kanssa. Kasvutekijä saa esisolut vapautumaan luuytimestä. Ne vapautuvat verenkiertoon ja voidaan poistaa tällä tavalla (afaresis). Tätä seuraa korkean annoksen kemoterapia, yleensä melfalaanilla, tappamaan mahdollisimman monta myeloomasolua. Tämä hoito johtaa kuitenkin myös normaalin luuytimen masennukseen. Siksi veren kantasolut poistettiin potilaalta ennen hoitoa. Nämä palautetaan potilaalle kemoterapian päätyttyä (transfuusioituneet, autologiset = itse hankitut kantasolut).

Lisäkonsolidointihoito: Kantasolusiirron jälkeen uusi konsolidointihoito voi olla hyödyllinen, etenkin potilaille, jotka eivät ole saavuttaneet remissiota siirron jälkeen (mahdollisesti kaksi elinsiirtoa). Tämä koostuu esimerkiksi induktioterapiassa käytetyistä lääkkeistä.

Ylläpitohoito: Jopa onnistuneen hoidon jälkeen on suuri uusiutumisriski. Uudet lääkkeet bortetsomibi, lenalidomidi ja talidomidi voivat auttaa viivästyttämään uusiutumista. Ylläpitohoitoa näillä vaikuttavilla aineilla voidaan harkita tehostettujen hoitokonseptien jälkeen sekä tavanomaisen kemoterapian jälkeen. Kaikkien potilasryhmien etuja ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Vain lenalidomidi on tällä hetkellä hyväksytty ylläpitohoitona Euroopassa multippelia myeloomaa sairastaville potilaille autologisen kantasolusiirron (ABSZT) jälkeen. Ylläpitohoito on edelleen kliinisen tutkimuksen kohteena.

Jos siirto ei ole mahdollista:

Perinteistä annosteltavaa induktiohoitoa suositellaan yleensä niille, jotka ovat kärsineet yli 70-vuotiaista tai jotka ovat heikkoja tai kärsivät muista sairauksista multippelimyelooman lisäksi. Kemoterapeuttisten aineiden lisäksi uusia aineita, kuten bortetsomibi, lenalidomidi ja talidomidi, voidaan käyttää yhdessä kortisonivalmisteen kanssa. Tällä hetkellä on kaksi vakiohoitoa, nimittäin VMP (Velcade + Melphalan + Prednisolone) tai Rd (Revlimid / Lenalidomid + Deksametasoni).

Kuinka hoidat plasmacytoomaa?

Plasmacytoma voidaan säteilyttää hyvällä menestyksellä. Joskus myös toimenpide on tarpeen. Melko harvat potilaat voidaan parantaa tällä tavalla. Joillakin tällä tavalla hoidetuista potilaista uusiutuminen multippelin myelooman muodossa voi kuitenkin kehittyä seuraavien 10 vuoden aikana.

Täydentävät terapeuttiset toimenpiteet

Tukitoimenpiteet ovat erittäin tärkeitä multippelin myelooman hoidossa. Bisfosfonaatit voivat torjua luuaineen häviämistä ja lievittää kipua. Luukeskusten säteilyttämisellä voi olla myös kipua lievittävä vaikutus, ja sitä voidaan käyttää luunmurtumien estämiseen. Olemassa olevat murtumat on yleensä hoidettava leikkauksella. Ortopediset kirurgit voivat stabiloida rikkoutuneita nikamakappaleita luusementillä (kyphoplasty, vertebroplasty). Jos nämä toimenpiteet eivät ole riittäviä, on annettava myös riittävä kipuhoito.

Monissa tapauksissa on suositeltavaa korvata verikomponentit taudin aikana ja harvemmin myös immunoglobuliinit. Rokotukset voivat tarjota jonkin verran suojaa tietyiltä infektioilta (esim. Flunssa, pneumokokki-infektio). Hyperviskosiittioireyhtymää voidaan tarvittaessa hoitaa plasmapereesillä, joka voi "suodattaa" ylimääräiset proteiinirungot verestä.

Ennuste: Mikä on multippelin myelooman elinajanodote?

Nykyisillä elinvaurioilla, kuten munuaisten pysyvillä vaurioilla hoidosta huolimatta, on tärkeä rooli ennusteessa. Lisäksi on muita ennustekijöitä, jotka mahdollistavat lausunnon taudin todennäköisestä kulusta tietyssä määrin. Näitä ovat esimerkiksi veren albumiinipitoisuus, niin kutsutun P2-mikroglobuliinin määrä ja kromosomimuutosten tyyppi kasvainsoluissa.

Sairautta ei tällä hetkellä voida parantaa. Monissa tapauksissa eloonjäämisajan ja elämänlaadun merkittävä parantaminen on kuitenkin mahdollista uudempien terapeuttisten lähestymistapojen ansiosta. Lisähoidot ja aineet ovat kliinisissä kokeissa ja antavat toivoa parannukselle.

Tämä teksti luotiin Heidelbergissä sijaitsevan Saksan syöväntutkimuskeskuksen syöpätietopalvelun ystävällisellä tuella.


Muut lähteet:

  • Onkopedia, multippeli myelooma. Verkossa: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/multiples-myelom/@@view/html/index.html (käytetty 18. joulukuuta 2018)
  • Deutsches Ärzteblatt, Gericke C. et ai., Dtsch Arztebl Int 2016; 113 (27-28), multippelin myelooman diagnoosi ja hoito. Verkossa: https://www.aerzteblatt.de/archiv/180615/Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms (käytetty 18. joulukuuta 2018)
  • Saksan syöpäyhdistys, multippeli myelooma, Kahlerin tauti. Online: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/multiples-myelom-plasmozytom-morbus-kahler.html (katsottu 17. joulukuuta 2018)