Sarkoidoosi: merkit, syyt, hoito

Sarkoidilla muodostuu kudossoluja (granuloomia), lähinnä keuhkoihin, mutta myös muihin kehon osiin. Hengenahdistus ja yskä ovat kaksi monista mahdollisista oireista

Sisältömme on farmaseuttisesti ja lääketieteellisesti testattu

Mikä on sarkoidi?

Sarkoidi on tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa koko kehoon. Muodostuvat mikroskooppiset kudossolmut, granuloomat. Ne voivat syntyä melkein missä tahansa kehossa. Keuhkot kärsivät erityisen usein. Mutta myös silmät, maksa, perna ja iho vaikuttavat usein. Sarkoidi ei ole tarttuvaa.

Tietyissä olosuhteissa granuloomat estävät elinten toimintaa. Lisäksi elinten tulehdusreaktiot voivat aiheuttaa sidekudoksen muutoksia, fibroosia. Pahimmassa tapauksessa tämä rajoittaa pysyvästi elinten toimintaa.

Sarkoidi - lyhyt selitys

Oireet: Tauti voi ilmaista itseään hyvin eri tavoin. Yleisiä oireita keuhkoissa ovat kuiva yskä ja hengenahdistus harjoituksen aikana.

Syyt: Tarkat syyt ovat epäselviä. Oletettavasti se on ihmisen puolustusjärjestelmän väärä reaktio. On myös perinnöllinen taipumus.

Diagnoosi: Keuhkojen röntgentutkimus antaa usein tärkeitä tietoja. Lisätutkimukset ovat yleensä tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi.

Hoito: Sarkoidoosi paranee usein ilman hoitoa. Jos tauti on vakava, voidaan harkita kortisonivalmisteita ja muita lääkkeitä.

Onko sarkoidi vaarallinen?

Ennuste on enimmäkseen hyvä. Jos kuitenkin vaikuttavat tärkeät elimet, kuten sydän tai hermosto, vaikea sarkoottinen sairaus voi jopa johtaa kuolemaan. Mutta sitä tapahtuu harvoin.

Sakoidoosia kutsutaan myös Boeckin taudiksi (lausutaan "Buk"), Boeckin taudiksi tai Schaumann-Besnierin taudiksi.

Oireet: Kuinka sarkoidi näkyy?

Sarkoidi voi esiintyä hyvin eri tavoin - riippuen siitä, mihin kudoksiin ja elimiin vaikuttaa. Usein sitä ei tunnisteta lainkaan pitkään tai se tunnistetaan vain sattumalta lääkärintarkastuksen aikana muista syistä.

Akuutti sarkoidi

Joskus sarkoottinen tauti alkaa yhtäkkiä huonovointisuuden tunteella. Yleisiä oireita ovat

  • kuume
  • Uupumus
  • yskiä
  • Kivuliaat tulehtuneet ihosolmukkeet (erythema nodosum), joilla on taipumus ilmestyä jaloille
  • akuutti niveltulehdus ja nivelkipu (niveltulehdus)
  • Keuhkojen välisten imusolmukkeiden turvotus (näkyy vain röntgenkuvassa)

Niveltulehduksen, keuhkojen välisten imusolmukkeiden turvotuksen ja nodosumin erythema -yhdistelmää kutsutaan Löfgrenin oireyhtymäksi.

Krooninen sarkoidi

Sarkoidi kehittyy paljon todennäköisemmin salakavalasti, aiheuttaen oireita tai aiheuttamatta oireita myöhään, esimerkiksi:

  • Väsymys ja heikkous
  • Yöhikoilut
  • Painonpudotus
  • kuiva, ärsyttävä yskä
  • Hengitysvaikeudet rasituksen aikana
  • Rintakipu

Jos sarkoidi vaikuttaa muihin elimiin keuhkojen lisäksi, voi esiintyä muita oireita:

  • Imusolmukkeiden turvotus keuhkojen ulkopuolella
  • Erythema nodosum (katso yllä), myös kellertävänruskeat täplät olemassa olevien arpien alueella (arpisarkoidi), punertavan siniset, kiiltävät kyhmyt kasvoilla (lupus pernio)
  • Sydänlihastulehdus, jossa on heikko sydänlihas tai vakava epäsäännöllinen syke
  • Maksan tulehdus (tämä näkyy esimerkiksi veren maksan arvojen muutoksina)
  • Silmätulehdus, etenkin iiris, mahdollisesti kivulla, valonarkuuteen ja näköhäiriöihin
  • pienet kystat sormiluissa (nuoruusoireyhtymä)
  • Niveltulehdus (niveltulehdus)
  • Nodulaarinen enkefaliitti, johon saattaa liittyä kasvojen halvaantumista tai päänsärkyä
  • lisääntynyt kalsiumpitoisuus, josta seuraa kivien muodostuminen munuaisissa
  • Pernan suurentuminen

Silmien ja sylkirauhasen tulehduksen, keuhkojen välisten imusolmukkeiden turvotuksen ja kasvojen halvauksen yhdistelmää kutsutaan Heerfordtin oireyhtymäksi.

Tärkeää: Kaikilla mainituilla oireilla voi olla myös muita syitä, joten lääkärin on selvitettävä ne.

Mitkä ovat sarkoidoosin syyt?

Sarkoidin syitä ei ole ymmärretty riittävästi.

Taipumus sarkoidiin voidaan periä. Sarkoidisia sairauksia esiintyy useammin perheissä.

Tutkijat epäilevät myös, että granuloomat kehittyvät kehon liiallisen puolustusreaktion seurauksena. Kudostutkimukset osoittavat, että solmut koostuvat pääasiassa immuunijärjestelmän soluista.

Onko taudinaiheuttajia myös sarkoidissa, ei ole vielä lopullisesti selvitetty. Tauti ei todellakaan ole tarttuvaa.

Tausta: mitä ovat granuloomat?

Granuloomat eivät johdu vain sarkoidoosista, vaan ne kehittyvät myös normaalin immuunivasteen aikana.Esimerkiksi puolustussolut muodostavat kapselin vierasesineen ympärille, jota ne eivät voi tuhota kehon suojelemiseksi. Granuloomat ovat tyypillisiä tuberkuloosille. Usein solmujen kudos kuolee ja vain ulkokuori jää jäljelle (kotelon granuloomat). Tämä ei ole tapaus sarkoidisissa kyhmyissä. Siksi niitä kutsutaan "ei-koteloiviksi granuloomiksi".

Sarkoidoosi: miten lääkäri tekee diagnoosin?

Diagnoosin löytäminen ei ole aina helppoa. Useimmissa tapauksissa sairastuneet eivät huomaa tautia itse pitkään aikaan. Valitukset voivat olla epämääräisiä ja epäselviä. Krooninen sarkoidi löydetään usein sattumalta röntgentutkimuksen aikana toisesta syystä.

Ensimmäinen yhteyspiste on usein yleislääkärin käytäntö. Tarvittaessa hänet ohjataan erikoislääkärin, kuten keuhkosairauksiin erikoistuneen sisätautien erikoislääkärin, puoleen.

Ensinnäkin lääkäri kysyy yksityiskohtaisesti oireiden kestosta ja luonteesta. On myös kiinnostavaa, onko suhteessa sarkoideja. Tätä seuraa perusteellinen fyysinen tutkimus.

Jos sarkoidi epäillään, lääkäri ottaa yleensä röntgenkuvan rintakehästä ja tutkii keuhkojen toimintaa (keuhkofunktion analyysi). Jos nämä tutkimukset ovat normaaleja, on suuri todennäköisyys, että sarkoidia ei ole. Kuitenkin, jos röntgenkuvat osoittavat tyypillisiä muutoksia, seuraavat lisätutkimukset seuraavat yleensä:

  • Lääkärit käyttävät endoskooppia (eräänlainen ohut putki, jossa on sisäänrakennettu kamera) tutkiakseen keuhkoja (bronkoskopia). Yleensä he ottavat pienen kudosnäytteen, joka sitten tutkitaan laboratoriossa tyypillisten kyhmyjen varalta.
  • Akuutti tulehdus keuhkoissa voidaan määrittää huuhtelemalla keuhkoputkisto (bronhoalveolaarinen huuhtelu).

Lääkäri määrittää veren erilaiset parametrit, joita voidaan lisätä sarkoidoosissa, esimerkiksi angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE). Jos sarkoidi on hyvin aktiivinen, tulehduksen merkkejä voidaan havaita: sedimentaationopeus ja CRP-arvo kasvavat. ACE ja liukoinen interleukiini-2-reseptori (S-IL-2R) voidaan määrittää seuraamaan taudin kulkua.

Tietokonetomografia on usein tarpeen, jos diagnoosi on epäselvä ja muiden keuhkosairauksien, kuten keuhkosyövän, pölykeuhkojen tai tuberkuloosin, sulkemiseksi pois.

Röntgentyypit ("vaiheet")

Rintakehän röntgensäteen perusteella sarkoidi on jaettu röntgentyyppiin ("vaiheet"):

Tyyppi 0: Ei radiologisia muutoksia keuhkoissa, mutta sarkoidin merkkejä rinnan ulkopuolella.

Tyyppi I: Imusolmukkeet kahden keuhkojen välillä ovat turvoksissa, mutta itse keuhkokudos on normaalia. Muut elimet voivat vaikuttaa.

Tyyppi II: Imusolmukkeiden turvotuksen lisäksi keuhkoissa on näkyviä täplikäs, nodulaarisia muutoksia.

Tyyppi III: Keuhkokudos on näkyvästi muuttunut ilman imusolmukkeiden turvotusta.

Tyyppi IV: Keuhkokudos on osittain muuttunut sidekudokseksi (keuhkofibroosi). Tämä sarkoidivaihe on peruuttamaton.

Tämä luokitus on puhtaasti kuvaileva röntgenkuvan perusteella. Vaiheet eivät ole numeerisia, ja korkeampi tyyppi ei välttämättä tarkoita enemmän valituksia.

Keuhkojen lisäksi se voi vaikuttaa moniin muihin elimiin, kuten maksaan, pernaan, sydämeen tai ihoon, jolloin lukuisat oireet ovat mahdollisia. Lisätutkimukset voivat olla tarpeen, kunnes diagnoosi on todettu tai taudin laajuus tiedetään: jos hermot ovat mukana, esimerkiksi hermonesteen tutkimus on mahdollista, vatsaelinten tutkimiseksi ultraäänitutkimus, jos sydän on mukana elektrokardiogrammi (EKG), sydämen ultraäänitutkimus (sydämen kaiku), MRI-skannaus. Silmälääkärin tulisi yleensä nähdä sarkoidipotilaat diagnoosin tekohetkellä.

Hoito: Kuinka sarkoidia hoidetaan?

Akuutti sarkoosi paranee yleensä itsestään muutamassa kuukaudessa ilman hoitoa. Jos nivelten tai ihon tulehdus on erittäin tuskallista, lääkäri voi suositella kipulääkkeitä, ns. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten asetyylisalisyylihappoa, diklofenaakkia tai ibuprofeenia.

Kroonisen sarkoidin kanssa riittää usein tarkistamaan taudin kulku säännöllisesti. Krooninen sarkoidi paranee myös itsestään noin kahdessa kolmasosassa tapauksista muutaman vuoden kuluessa.

Kuitenkin, jos tauti pahenee keuhkojen vajaatoiminnan vuoksi tai jos se vaikuttaa elimiin, kuten silmiin, sydämeen tai aivoihin, lääkehoito on väistämätöntä. Sarkoidoosille ei ole erityistä hoitoa. Valintakeinot ovat kortisonivalmisteet. Lääkkeet perustuvat kehon omaan kortisolihormoniin ("kortisoni") ja niillä on voimakas tulehdusta estävä vaikutus. Tapauksesta riippuen niitä levitetään paikallisesti, esimerkiksi silmätippojen muodossa tai inhalaatioruiskuna tai systeemisesti tabletteina. Lääkärin tulee ilmoittaa mahdollisista haittavaikutuksista etukäteen. Hoidon kesto riippuu kurssista. Tällainen hoito kestää yleensä kuusi - kaksitoista kuukautta tarvittaessa.

Vakavan taudin tapauksessa kortisonin lisäksi voidaan käyttää muita lääkkeitä:

  • Immunosuppressantit - aineet, jotka estävät immuunijärjestelmää, esimerkiksi metotreksaatti, atsatiopriini, TNF-alfasalpaajat
  • Klorokiini - vaikuttava aine, jota käytetään yleensä estämään malaria

Koska joillakin näistä lääkkeistä voi olla vakavia sivuvaikutuksia, mahdollisista eduista ja haitoista on keskusteltava yksityiskohtaisesti lääkärisi kanssa ennen hoidon aloittamista. Hoitoa koskeva päätös on harkittava huolellisesti.

Kaiken kaikkiaan sarkoidi on suhteellisen harvinaista. Euroopassa kärsii noin 1-60 sadasta tuhannesta ihmisestä, joilla on selvät alueelliset erot. Tauti esiintyy yleensä 20-40-vuotiaiden välillä ja on yleisempää pohjoisissa maissa kuin etelässä. Monet kroonisesti kärsineet ihmiset ovat kokoontuneet itsehoitoryhmiin, esimerkiksi Saksan Sarcoid Association e.V.: n omatoimisuusryhmät tarjoavat keskinäistä tukea, tietoa ja vaihtoa.

DR. T. E. Wessendorf

© W & B / yksityinen

Asiantuntija

DR. Thomas E. Wessendorf on sisätautien / pulmonologian asiantuntija ja työskentelee vanhempana konsulttina Ruhrlandklinikissä Essenin yliopistollisella klinikalla, jossa noin 600 sairaalahoitoa ja avohoitoa kohdellaan sarkoidilla vuodessa.

turvota

Herold, G: Sisätautilääkärit, Köln Gerd Herold 2019

Prasse A.: Sarkoidin diagnoosi, differentiaalidiagnoosi ja hoito. Julkaisussa: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Tärkeä huomautus: Tämä artikkeli sisältää vain yleistietoja, eikä sitä tule käyttää itsediagnoosiin tai itsehoitoon. Hän ei voi korvata lääkärikäyntiä. Valitettavasti asiantuntijamme eivät pysty vastaamaan yksittäisiin kysymyksiin.

keuhkoihin immuunijärjestelmä